天疱疮

pemphigus

天疱疮是一组严重的慢性复发性大疱性皮肤病。

病因 ：本病病因尚未阐明，目前多数学者认为可能是一种自身免疫性疾病，因为用间接免疫荧光检查，发现患者血清中有抗表皮棘细胞间物质的特异抗体（又称天疱疮抗体），主要是IgG,血清中天疱疮抗体滴度与疾病的严重程度相平行。天疱疮抗体的反应部位病理组织学上是天疱疮的发病部位（棘解离发生的部位）。本抗体作用在表皮细胞间的结合部。

临床表现 本病好发生于30－50岁。无明显性别差异。

目前多数学者主张采用Lever分类法，即1．寻常型天疱疮，约占2／3。2．落叶型天疱疮。红斑型天疱疮，约占15％。增殖型天疱疮，约占3％。

（一）寻常型天疱疮;在皮肤上突然发生黄豆大至蚕豆大水疱，有时可达核桃大，疱壁多薄而松弛，疱液开始清亮，以后混浊含有血液，疱破溃后形成疱液结痂、糜烂、常有特异的腥臭。在外力作用下，表皮极易剥离，或轻轻地压迫完整的大疱，疱液即在大疱内从压迫点向四周扩散，为Nikolsky 征阳性。其发生机理是由于表皮棘层细胞发生棘松解，而缺乏表皮细胞的内聚力。

一般仅有轻痒，治疗后留有色素沉着，不留疤。

约有80％患者累及口腔，外阴及眼结膜，口腔粘膜发生顽固的糜烂极易出血范围广，烧灼痛明显、常常是本病的早期症状。

疱疹可以发生于各部位，背部，腋窝部及鼠蹊部则更容易发生。

水疱泛发全身，出现广范围的糜烂面，易并发感染、发烧、全身衰弱等症状。

（二）增殖型天疱疮: 是寻常性天疱疮的异型，皮损好发生于头面、腋下、胸背等处。初起为松弛的水疱，Nikolsky 氏征阳性，破溃后形成糜烂，乳头伏增生，表面污秽，结痂 、有恶臭。

常侵犯口腔、鼻腔、阴唇、肛门等处粘膜，水疱极易开成糜烂面。

自觉症状不明显，有时伴有高热等全身症状。病变时轻时重，往往持续多年。

有人认为增殖性天疱疮可分为两型：①重型（neumann型）多与寻常性天疱疮相移行。②轻型（Hallopeau 型）无明显水疱仅在间擦部位出现小脓疱和乳头状增生。临床上和增值性皮炎难以区别，用直接免疫荧光检查发现本病在表皮细胞间有IgG沉着。

（三）落叶型天疱疮：在正常皮肤上或红斑上出现松弛的水疱，特征是极易破溃并形成油腻状结痂，出现限局或广泛性的剥脱，有腥臭。有时患处皮肤潮红肿胀及叶状痂皮，类似剥脱皮炎损害。Nikolsky征阳性。

皮损多发生于头、颜面、胸、背部。口腔粘膜很少受累。自觉瘙痒，全身症状轻重不一。

（四）红斑型天疱疮:本病亦称Sener-usher症候群、脂溢性天疱疮,是落叶型天疱疮的异型，以红斑，小水疱为主，Nikolsky氏征阳性可覆有鳞屑、结痂、好发于头部、面颊及胸背部。面部皮损分布多为蝶型红斑，酷似红斑狼疮。头部、胸背部多覆有脂溢性结痂，和脂溢性皮炎相象。

一般很少播散全身，预后良好，不累及粘膜，全身症状轻微。本症最后可以发展为落叶型天疱疮。

[治法]：泻火，除湿，养阴益气

茵陈15 萆解15 白藓皮15 苍术9 薏苡仁18 麦冬12 玄参12

石斛12 生地15 太子参15 丹参12 黄柏12 扁豆15 金银花15