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  朊毒体           

朊毒体

1982年,美国加利福尼亚大学教授斯坦利?普利西纳提出雅克氏病的病原体是一种“蛋白质性质的感染颗粒”,并用prion(普利昂)一词表示这种因子,国内曾译为朊病毒或锯蛋白。但这种蛋白质粒子缺乏核酸,称为病毒并不妥当,故现在称为朊毒体。

疯羊病、疯牛病及人类所患的新型雅克氏症等海绵状脑病,都是由朊毒体发生变异引起的。包括人在内的哺乳动物体内都存在朊毒体,它在正常形态下呈折叠状,但变异时会张开如同锯齿状,在大脑中撑出大量的小洞,引起人或动物患上痴呆型的传染性海绵状脑病。

朊毒体的致病过程是:首先经一定传播途径(如进食患病动物的肉和内脏)侵入机体并进入脑组织,其后沉积于不同的神经元溶酶体内,导致被感染的脑细胞受损、坏死,释出的朊毒体又侵犯其它脑细胞,使病变不断发展;病变的神经细胞死亡后,脑组织中留下大量小孔呈海绵状,并出现相应的临床症状,这就是众所周知的海绵状脑病。

普利西纳学说公布之初,在学术界曾遭到猛烈反对,多数人持否定态度。因为分子生物学的中心命题是“生物的遗传基因以核糖核酸和脱氧核糖核酸为本体”,在此之前,人们普遍认为,不存在没有核酸的病原体,这已成为常识,但普利西纳的学说却与这种认识背道而驰。经过10多年的研究和争论,大量事实确证了朊毒体的存在,普利西纳的学说最终得到了认可。鉴于这一发现的重大科学价值,普利西纳荣获1997年度诺贝尔生理学或医学奖。

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