高脂蛋白血症

hyperlipoproteinemia

血浆中一种或多种脂蛋白异常的现象。与遗传有关或继发于其他疾病。脂代谢病是冠状动脉粥样硬化性心脏病的主要原因之一。临床上常表现冠心病和黄瘤，有的类型易发生复发性胰腺炎。

血浆脂蛋白的分类和功能 血浆中有5种脂蛋白，用超速离心法可分为：乳糜微粒（CM）、极低密度脂蛋白(VLDL )、中间密度脂蛋白（IDL）、低密度脂蛋白（LDL）和高密度脂蛋白(HDL)。按颗粒大小和脂质含量而言，CM〔主要含TG(甘油三酯)〕＞VLDL(主要含TG）＞IDL＞LDL（主要含胆固醇 ）＞HDL。按载脂蛋白含量而言，HDL＞LDL＞IDL＞VLDL＞CM，故按密度排列是HDL＞LDL＞IDL＞VLDL＞CM。载脂蛋白是脂蛋白的结构成分，是脂代谢中重要酶的激活或抑制因子，是脂蛋白细胞受体的配合基，对脂代谢有关键性作用。

高脂蛋白血症分类方法很多，按病因清楚与否分为原发性和继发性两类。

原发性高脂蛋白血症  分为家族性（遗传性）和散发性，前者的家族成员可出现本病；后者无遗传因素，也无继发因素。

继发性高脂蛋白血症  可为许多因素所致。也可与原发性高脂蛋白血症合并存在，从而造成高血脂和严重的症状 ，纠正继发因素后，原发性高脂蛋白血症才得以显露。因此 ，诊断高脂蛋白血症，首先要检查继发性的原因，主要有以下几方面：

①饮食。高热量、高胆固醇、高脂肪（特别是饱和脂肪酸）的饮食造成或加重高脂蛋白血症，饮食中缺少粗碳水化合物、纤维素和植物蛋白质也是辅加的因素。

②糖尿病。糖尿病人动脉硬化发病率远较非糖尿病人为高，约1／3病人有高脂蛋白血症。

③甲状腺功能减退。半数病人的血浆VLDL和／或LDL升高，病人易发生动脉硬化。补充甲状腺素后，血脂的改变可恢复正常。

④生长激素、雌激素和糖类皮质激素。体内这些激素水平增高，存在胰岛素抵抗的情况，血浆胰岛素水平升高，使肝脏合成和分泌VLDL、TG增加。

⑤肾病。尿毒症进行透析者常表现为VLDL和TG升高，可能与LPL活性降低、TG清除减少有关。肾移植者常见LDL和TG升高，也可为VLDL和TG升高，这可能与食欲和体重增加以及糖类皮质激素的应用有关。肾病综合征患者常见混合性高脂蛋白血症、血浆TC和TG升高，这可能为VLDL和LDL清除障碍所致。

⑥酒精。长期大量饮酒易发生高脂蛋白血症，多表现为Ⅳ型，也可为Ⅱb型；若同时摄入高脂肪食物，可发生严重高甘油三酯血症或Ⅴ型高脂蛋白血症，并可引起胰腺炎。酒精增加肝脏合成和分泌VLDL、抑制LDL活性使VLDL清除受阻。经常少量饮酒，VLDL产生虽然增加，但LPL活性增加，血浆VLDL能维持正常，HDL水平升高。

世界卫生组织对高脂蛋白血症的分型 分为5型。

①Ⅰ型，高乳糜微粒血症。

②Ⅱ型，高β脂蛋白血症。LDL升高 ，又分2个亚型 ：Ⅱa型，血浆TC＞220毫克／分升(mg／dL)，低密度脂蛋白胆固醇(LDL-C)＞150 mg／dL，TG正常；Ⅱb型，血浆TC＞220，LDL-C＞150 mg／dL，TG＞150mg／dL。

③Ⅲ型，宽β型高脂蛋白血症。血浆TC和TG中度升高（500 mg／dl左右），TC与TG之比约为1 ，琼脂糖电泳显示宽β带，并有上浮β，极低密度脂蛋白胆固醇(VLDL-C）与TG比值大于0.3。

④Ⅳ型，高前β脂蛋白血症。血浆TG＞150mg／dl，TC正常。

⑤Ⅴ型，高前β脂蛋白及乳糜微粒血症，TC中度升高 。

此种分型只说明高脂蛋白血症的表现，不反映病因。

诊断  首先是测定总胆固醇和甘油三酯的浓度。人群血脂水平因各种因素而异。血脂正常参考值见表。

另外，通过询问病史和相应的体格检查弄清造成高脂蛋白血症的病因，如疾病、药物、饮食、遗传等。

治疗 首先处理引起继发性高脂蛋白血症的因素及疾病。对有下列易患胰腺炎及动脉硬化因素者更应引起注意：①TG＞500 mg／dl。②TG为250～500 mg／dl伴有高脂蛋白血症或冠心病家族史，或有TC升高者。③TC＞230 mg／dl，尤其伴有家族史者。高脂蛋白血症的治疗，包括饮食治疗、药物治疗等。