因代谢性肠类癌瘤过量分泌5-羟色胺,缓激肽,组胺,前列腺素及多肽激素等作用于血管的物质而引起皮肤潮红,发绀,肠痉,腹泻等一系列似在心瓣病人所出现的症状(较少见的是哮喘和关节病).

病因学和病理生理学

功能性肿瘤周围广泛的内分泌或旁分泌系统产生不同的胺和多肽,这和包括类癌综合征在内的症状和体征相符.类癌综合征通常和产生5-羟色胺及在回肠内形成内分泌细胞恶性肿瘤有关,但它可存在别处的GI道,胰腺,性腺及气管内的肿瘤中,较罕见的一些恶性程度较高的恶性肿瘤包括肺燕麦细胞癌,胰岛细胞瘤,甲状腺髓样癌也可有以上综合征,因小肠类癌所释放的代谢产物能很快被血液和门脉循环的肝酶所降解(如5-羟色胺被肝单胺酶降解),所以除有肝转移外通常不产生类癌综合征,肝转移后释放的代谢物质能通过肝静脉直接到体循环.原发肺和卵巢的肿瘤产物可以通过门脉旁路引起类癌综合征,较罕见的是,小肠类样癌如仅有腹外转移,其代谢产物可直接到体循环或淋巴系统.

5-羟色胺作用于平滑肌可产生腹泻,结肠炎及吸收不良,组胺和缓激肽通过扩血管作用而引起皮肤潮红,由胰腺细胞产生的前列腺素和不同的多肽激素的作用尚需进一步研究,而人类绒毛膜促性腺激素在多肽水平类癌瘤中偶会升高.

症状和体征

最常见和最早出现的体征是皮肤潮红,典型的是在头部和颈部,常在激动后,摄入食物,热水及酒精后出现,有较强烈的皮肤颜色变化,可从苍白色或红斑到紫色,肠痉挛伴有再发性腹泻为病人的主诉,一些病人有肠吸收不良综合征,许多病人发展至右心纤维化,引起肺动脉狭窄和三尖瓣反流.据报道,支气管类癌的病人有左心损,但较罕见,因5-羟色胺通过肺的时候已被破坏.少数病人会出现哮喘样喘息,一些病人有性功能减退和阳痿.糙皮病较罕见.

诊断

无功能性类癌可以和其他占位性病变一样依据不同的部位通过血管造影术,CT或磁共振加以诊断,小的肠道类癌通过钡剂X线检查显示肿块充填肠道或其他异常.确诊需行组织学检查.

功能性类癌可通过症状,体征而初诊,确诊需证明尿中5-羟色胺的代谢产物5-羟基吲哚乙酸(5-HIAA)的排泄量增加.比色法试验需病人禁食3天无5-羟色胺类食物(如香蕉,西红柿),以避免结果假阳性,一些药物包括愈创木酚甘油醚,美索巴莫,吩噻嗪,也会干扰测试结果.第3天留24小时尿检测5-HI-AA,5-HIAA的正常值＜10mg/d(＜52μmol/d)；类癌综合征的病人大于正常值50mg/d(＞260μmol/d).

用葡萄糖酸钙,儿茶酚胺,五肽胃泌素,酒精激发试验可以诱发皮肤潮红,这方法可以帮助一些病人进行诊断,但需谨慎.肿瘤的定位需做大量的检查,包括剖腹探查,有必要进行肝扫描以检查有无转移.通过适当的检查,以上所提及到较罕见的肿瘤可以得到排除.

治疗和预后

原发性肺癌可以实行有效的肺切除手术,对肝转移的病人手术仅仅是诊断或缓解症状,放疗没有必要,部分原因是因为这些病人正常肝组织的耐受性差,还未适应有效的化疗方法,但5-氟尿嘧啶链脲霉素已被广泛应用,有时亦用阿霉素.皮肤潮红和某些症状可以通过生长抑素(抑制大多数激素的释放)得以缓解,但不降低尿中5-HIAA和胃泌素.一些研究显示奥曲肽亦有很好的疗效,它为生长抑素同类的长效药物,可用来控制腹泻和潮红.据一些无对照的病例报道枸橼酸他莫昔芬偶亦有作用；白细胞干扰素(IFN-α)可暂时缓解症状.

腹泻可以通过一些药物得到控制---磷酸可待因每6小时15mg,阿片酊每6小时0.6mg,盐酸地芬诺酯2.5mg,1~3次/天.或周围性5-羟色胺拮抗剂如盐酸赛庚啶每6小时4~8mg或二甲麦角新碱1日4次.

因食物中的色氨酸被肿瘤转变成5-羟色胺,所以需要摄入足量的烟酸和蛋白质预防糙皮病,防止5-羟色胺酸转变成5-羟色胺的酶抑制物如甲基多巴每6小时250~500mg口服或苯氧苄胺10mg/d.

皮肤潮红可以用吩噻嗪治疗(如丙氯拉嗪5~10mg或氯丙嗪25~50mg每6小时口服)也可用H2 阻滞剂如丙咪替丁或西咪替丁.酚妥拉明可以预防在实验中诱发的皮肤潮红,皮质类固醇(例如强的松每6小时5mg)可用于治疗由支气管癌引起的严重的皮肤潮红.

尽管为转移性疾病,病人常有10~15年的存活期.